混合性結合組織病の症状
混合性結合組織病で必ず現れるといってよい症状が、レイノー現象と手指のソーセージ様腫脹です。問題となる症状はは肺高血圧症です。
基本的な症状
混合性結合組織病で注意しなくてはならないのが 肺高血圧症です。動博や息切れなどの症状から見つかります。頻度は5％前後と多くはないですが、ほとんどの場合は進行性です。また、関節痛、関節炎もこの病気に多い症状です。急にリンパ腺が腫れて高い熱が出ることもあります。
混合性結合組織病では1人の患者さんに、ＳＬＥや強皮症、多発性筋炎／皮膚筋炎、ときには関節リウマチを思わせる症状が混在します。重なる症状は、人によって違ってきます。
ＳＬＥのような症状
関節炎は、ＳＬＥに似た非炎症性のもので、ふしぶしの痛みが高率で起こり、まん延していきます。関節リウマチに似ているがんこなはれもありますが、変形（破壊）ははるかに少ないといえます。蝶形紅斑のような、皮疹が出ることもあります。検査をすると、白血球の減少がよくみられますが、減少自体に危険性はありません。
強皮症のような症状
レイノー症状は、ほぼ全員にあらわれます。手指の腫脹は、「ソーセージ様腫脹」と呼ばれる特徴的なもので、手の指がつけ根から、ぷっくりとソーセージのように腫れます。皮膚硬化が主体だと、指先は逆に、先細りになります。
強皮症の要素の皮膚潰瘍に、感染が伴って、関節がはれる場合もありますので、注意が必要です。頻度は少ないのですが、三叉神経痛も混合性結合組織病の特徴的な症状で、これは限局性強皮症にみられる症状でもあります。
多発性筋炎／皮膚筋炎のような症状
筋炎を思わせる、筋力の低下や痛みがあらわれます、一定の特徴はなく、ごく軽くて治療しなくても消えるものから、高用量のステロイド薬が必要になるものまで、さまざまです。聞質性肺炎から肺線維症まで、いろいろな病態の肺病変もあらわれます。
これも、無治療でよい慢性的なものから、ステロイドパルス療法が必要な急性の間質性肺炎まであります。血液を検査すると、筋肉の炎症に伴って、ＣＫなどの酵素がふえたり、筋電図でも陽性を示したりします。
