ウェゲナー肉芽腫症の症状と治療

ウェゲナー肉芽腫症の症状と治療

ウェゲナー肉芽腫症は多発動脈炎から分離独立した病気です。多発動脈炎との違いと、ウェゲナー肉芽腫症の症状と治療について紹介していきます。

特異的な抗体が特徴

ウェゲナー肉芽腫症として最初に報告された症例に、この病気の特徴がよく出ています。その患者は、蓄膿症で発症し、腎不全で死亡しました。 抗ＰＲ3抗体（血清c-ＡＮＣＡ）という特異的な抗体があり、陽性率は90％。血管の外にあらわれる肉芽腫も、特徴的なものです。
発病に男女の差はなく、40～60代の人に起こりやすいのですが、若い人でも発病します。患者数は少なく、日本では約850人ほどです（特定疾患申請数一2000年）。

鼻の症状

病気の始まりは、頭やくび、上気道（鼻腔・副鼻腔から咽頭まで）に肉芽腫ないし血管炎が起こり、それによる鼻汁や鼻血、鼻づまり、鼻の痛み、鼻の変形（鞍鼻）、蓄膿症などの症状が出ます。そのため、耳鼻科を受診する人もいるようです。

目の症状

目の症状（上強膜／角膜／結膜／虹彩炎、眼球圧迫）や、耳の症状（耳鳴り、難聴、耳の痛み、中耳炎など）も出てきます。こういったあらわれ方は、独特なものです。
病変はしだいに、肺や腎臓にも及びますが、ほかの血管炎にみられる皮膚や末梢神経の障害は、ほとんどありません。

ステロイド薬と免疫抑制薬とを併用

ウェゲナー肉芽腫症は、おかされる臓器は比較的限られますが（鼻・咽頭・喉頭、肺、腎）、進行するとたちが悪く、早期に診断して治療することが重要になります。治療は、多発動脈炎と同じく、ステロイド薬（プレドニン）と免疫抑制薬（エンドキサン）を併用します。