ベーチェット病
ベーチェット病の分類
さらに特殊型として、腸管に潰瘍ができる「 腸管ベーチェット病」、動脈や静脈に炎症が起こる「 血管ベーチェット病」、脳（中枢神経）の病変が中心の「 神経ベーチェット病」と呼ばれるタイプのものがあります。特殊型の病変は、ベーチェット病が発病して数年過ぎたころからあらわれてきます。主要な4症状を伴わずに、腸や血管や中枢神経など特殊型の病変だけが起こることはありません。
シルクロード病ともよばれる
ただし幸いなことに、最近では重症のベーチェット病の患者さんは減る傾向がみられます。20年前は若い人の失明率の第一位はこのベーチェット病が原因でした。今では失明までに至るほうが、きわめて少なくなっています。
ベーチェット病の有病率・男女比・年齢
日本の患者数は1万7200人余り（特定疾患申請数一2000年）。発病は30代にピークがあり、男女比は1対0.98。男性と女性に差はないのですが、眼病変に限ってみると男性に多く起こります。
遺伝子因子とのかかわり
ベーチェット病がなぜ起こるのか。その原因については、いまだに不明な点が多いですが、リスク因子としてひとつ考えられるのは、遺伝子因子とのかかわりです。白血球の細胞の表面にはヒト白血球抗原（ＨＬＡ）と呼ばれるタンパク質があります。ＨＬＡにはさまざまなタイプがありますが、どのタイプになるかは、遺伝によって決まります。
このＨＬＡのなかで、ＨＬＡ-Ｂ51タイプを、ベーチェット病の人の過半数がもっています。一般的には、日本人でＨＬＡ-Ｂ51が陽性になる人は13％ですが、主要4症状がそろう完全型のベーチェット病の人では、58.2％という高率で陽性になります。世界のどの地域で調べても、ベーチェット病の患者さんには、ＨＬＡ-Ｂ51タイプの人が多いことがわかっています。ただ、患者さんのなかにはこのタイプのＨＬＡをもたない人もいるため、遺伝的な素因だけで、ベーチェット病のメカニズムを説明することはできません。
ＨＬＡは細胞一般の血液型
血液型というとＡＢＯ式がよく知られていますが、これは赤血球のタイプを示すものです。ＨＬＡは白血球で見つかった血液型です。
ＨＬＡは、ＡＢＯ血液型よりはるかに種類が多く、臓器移植のときなどは、移植する相手と適合するかどうかを判断する重要なマーカーとなります。またＨＬＡは、特定の病気と密接なかかわりがあります。たとえば関節リウマチの場合は患者さんの多くがＨＬＡ-ＤＲ4陽性なのと、ベーチェット病ではＨＬＡ-Ｂ51陽性の人が多くみられます。そのためベーチェット病では、ＨＬＡ-Ｂ51が陽性かどうかは、病気を診断するときの参考になります。
ベーチェット病の基礎には、自己免疫反応が
ベーチェット病の基礎には、自己免疫反応があることが考えられます。病変がある部分にはリンパ球が入り込み、炎症を起こしているためです。
また、好中球（白血球のひとつで、体内の老廃物や侵入してきた細菌などをとり込み、消化する）が異常な働きをして、粘膜を傷つけたり、うみをつくったりすることがわかっています。
さらに、病巣部には血栓（血のかたまり） ができやすいことから、血小板（相互に結合して血栓をつくる）の機能が高まることも、病気を進める因子になると考えられます。
