全身性エリテマトーデス（ＳＬＥ）とは？

全身性エリテマトーデス（ＳＬＥ）とは？

特徴的な皮膚の症状から名づけられた全身性エリテマトーデス（ＳＬＥ）。日本では、5万人ほどの患者さんがいます。若い女性に多い病気ですが、男性や子ども、中高年の人にも起こります。

全身性エリテマトーデス（ＳＬＥ）の特徴

全身性エリテマトーデスは、英語の病名（Systemic Lupus Erythematosus）の頭文字を取ってＳＬＥともよばれています。全身の臓器に病気がおこりうるために「全身性」という言葉がついています。ＳＬＥは、蝶の形をした発疹が頬にできるのが特徴です。この発疹の様子がちょうど狼が噛んだ傷と似ているために、昔は全身性紅斑性狼瘡とよばれていました。ちなみに、Ｌｕｐｕｓ（＝ループス）とはラテン語で狼のことです。
これに対して、皮膚だけに円板状の紅斑がみられる場合は円板状ループス、俗にＤＬＥとよばれています。また、薬剤が原因でＳＬＥ様の病態をおこすものを薬剤起因性ループスといいます。この二つは、ＳＬＥとは違う病態であるため、ＳＬＥとは区別をしています。

全身性エリテマトーデス（ＳＬＥ）の経過

ＳＬＥは慢性の経過をたどる炎症性の病気で、症状はよくなったり悪くなったりを繰り返すのが特徴です。しかし、治療がうまくいくと、症状がなくなる、いわゆる寛解という状態に入ります。完全に症状がなくなり、しかも検査所見も正常化した状態が完全寛解、症状はなくなったけれど、検査所見が完全には正常化していない状態を部分寛解といいます。ただし、いったん完全寛解になってもその後の治療が不十分だったり、あるいは患者さんが薬をのみ忘れたり、生活態度が乱れたりすると、症状の再発がおこることがあります。これを再燃といいます。
また、病気を火山に例えて、活動期と非活動期に分けることもできます。ときには普賢岳のように噴火を繰り返したり（＝活動期）、富士山のように休火山の状態になる（＝非活動期）こともあります。ただし、なかなか死火山の状態にはならないのがＳＬＥの特徴で、この病気のむずかしいところです。

全身性エリテマトーデス（ＳＬＥ）の頻度

ＳＬＥは膠原病の代表的な病気で、日本では、特定疾患認定者として登録されている患者数が5万人余り。医療機関を受診していない人などを含めると、この2倍くらいの患者さんがいると推定されています。膠原病のなかでは（小児のみにみられる川崎病を除くと）、関節リウマチ（70万～100万人）に次いで患者さんの数が多い病気です。
発症率の男女比は1対9と圧倒的に女性が多く、それも20代から30代が発症のピークになっています。ところが、女性が閉経する50代以降の男女比をみると、1対3にまて差が縮まります。世界を見ると、ＳＬＥの発症に地域差はなく、特別な環境が発症に関係するとは考えられません。

全身性エリテマトーデス（ＳＬＥ）の疫学

●発病率

・日本‥10万人あたり3.0人が発症（年間）
・アメリカ‥10万人あたり1.8～7.6人が発症（年間）

●有病率（現在の患者数）

・日本一10万人あたり40人
・アメリカ一10万人あたり14.6～122人（有病率・死亡率ともにアフリカ系、ピスパニック系、アジア系のほうが高く、ヨーロッパ系白人は低い）

●経過・生命予後

1950年代、ＳＬＥは5年生存率が50％と、命を奪われる可能性の高い、予後のよくない病気でした。しかし、ステロイド薬が開発され治療に使われるようになって、1990年代半ばには、5年生存率が90％以上となっています。